Enfermos de Charcot prolongan su vida


Radiografí­a del tobillo de un enfermo de Charcot. FOTO LA HORA: Archivo.

Hallan forma de prolongar la vida a enfermos de Charcot.


Un equipo de cientí­ficos estadounidenses y uruguayos podrí­a haber hallado la forma de prolongar la vida de quienes padecen esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o enfermedad de Charcot, enfermedad neurodegenerativa incurable, y retrasar sus primeros sí­ntomas.

En un estudio publicado en el Journal of Neuroscience estadounidense, investigadores de la Universidad de Wisconsin descubrieron que al aumentar una proteí­na llamada Nrf2 el lapso de vida de los enfermos de mal de Charcot (también conocida como enfermedad de Lou Gehrig) se prolonga y su diagnóstico se retrasa.

«El estudio nos permite identificar potencialmente lo que pensamos puede ser el objetivo de un tratamiento extremadamente importante, que podrí­a tener un efecto determinante en la ELA en el futuro», declaró uno de los principales autores del estudio, Jeffrey Johnson.

«Cuando es activada», la Nrf2 «controla cientos de otras proteí­nas que protegen las células de la presión oxidante, que está asociada a la progresión de las enfermedades neurodegenerativas», dijo Johnson a la AFP.

Los experimentos en curso evalúan el mismo mecanismo para enfermedades de Alzheimer, Parkinson y Huntington con «resultados muy prometedores», agregó.

La enfermedad de Charcot, también conocida bajo el nombre de enfermedad de Lou Gehrig -por el jugador de béisbol estadounidense que la contrajo-, provoca principalmente dificultades motrices y problemas respiratorios. Este mal incurable, padecido por el célebre fí­sico británico Stephen Hawking, afecta a entre 1 y 3 personas de cada 100 mil.

En la investigación, los cientí­ficos crearon ratones transgénicos con células llamadas «astrocitos», que sobreproducen la proteí­na Nrf2.

Los astrocitos presentes en el sistema nervioso central a menudo se activan en situaciones patológicas e interactúan con las neuronas.

Los investigadores determinaron que aumentar el Nrf2 en los astrocitos podrí­a también proteger a las neuronas de «estrés crónico» como el que se manifiesta en la ELA.

El inicio de la enfermedad se retrasó 17 dí­as en los ratones transgénicos, y los enfermos sobrevivieron 21 dí­as más allá de su esperanza de vida habitual de 120 dí­as.

La enfermedad de Charcot, también conocida bajo el nombre de enfermedad de Lou Gehrig -por el jugador de béisbol estadounidense que la contrajo-, provoca principalmente dificultades motrices y problemas respiratorios. Este mal incurable, padecido por el célebre fí­sico británico Stephen Hawking, afecta a entre 1 y 3 personas de cada 100 mil.